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유전성 혈관부종 / Hereditary angioedema

정의

유전성 혈관부종은 C1 esterase inhibitor 관련 이상으로 발생하는 bradykinin 매개 혈관부종이다.

임상 핵심

일반적인 알레르기성 치료인 스테로이드, 항히스타민제, H2 blocker에 반응이 떨어질 수 있다. 기도 침범 여부가 가장 중요하며, 호흡곤란이 있으면 즉시 기도 평가가 필요하다. ACE inhibitor 관련 혈관부종도 유사하게 기존 알레르기 치료 반응이 제한적일 수 있다.

진단

C2, C4, C1q 감소와 C1-INH 검사를 통해 감별한다. 두드러기 동반 여부와 약물 복용력, 가족력도 확인한다.

치료

C1-INH concentrate 또는 bradykinin B2 receptor antagonist인 icatibant SC가 언급된다. 약제 확보가 어려울 경우 C1 esterase inhibitor 성분을 기대해 FFP 3 units를 4시간마다 투여하며 호전 여부를 관찰할 수 있다고 raw 자료에 기록되어 있다. Tranexamic acid는 예방 차원의 치료로 언급된다.

출처

Raw Notion page: Allergic

🌱 출처 raw

• allergic-0bbe79fe.md

본 문서는 학습·참고용이며 실제 진료 결정은 임상의의 판단입니다.

📝 추가 (2026-07-01, source: allergic-0bbe79fe.md)

정의

유전성 혈관부종은 C1 esterase inhibitor 관련 이상으로 발생하는 bradykinin 매개 혈관부종이다. 히스타민 매개 알레르기 반응과 달리 일반적인 steroid, antihistamine 치료에 반응이 제한적일 수 있다.

임상 핵심

눈꺼풀, 입술, 혀 등 심부 부종이 있을 때 상기도 침범 여부를 우선 평가한다. ACE inhibitor 관련 혈관부종과 함께 bradykinin 매개 원인으로 감별해야 한다.

진단

C2, C4, C1q 감소 및 C1-INH 검사가 원인 평가에 언급되어 있다. 가족력, 반복되는 혈관부종, urticaria 없이 발생하는 부종은 유전성 원인을 시사한다.

치료

bradykinin B2 receptor antagonist인 icatibant SC가 치료로 언급된다. C1-INH concentrate가 원인 치료로 언급되지만 즉시 구하기 어려울 수 있다. 대체로 C1 esterase inhibitor 성분이 있는 FFP 3 units를 4시간마다 투여하며 증상 호전 여부를 확인하는 접근이 기록되어 있다. 상기도 증상이 있으면 기도 관리와 응급 처치를 병행한다.

출처

Raw Notion 자료 내 별도 DOI/가이드라인 인용 없음.